La greffe pour la drépanocytose,
Comment ça marche ?
Principe :
- La moelle osseuse est une usine qui produit en permanence les globules du sang par millions.
- Chez les drépanocytaires elle produit des globules rouges anormaux (contenant de l’hémoglobine S)
- En remplaçant la moelle malade par la moelle normale du donneur, la greffe guérit donc la maladie.
- Plus de 90% des enfants greffés pour drépanocytose sont donc définitivement guéris !
En pratique :
- La première étape est de trouver un donneur compatible parmi les frères et sœurs du patient, en leur faisant une simple prise de sang pour déterminer un groupe sanguin spécial (appelé « HLA »).
- Ensuite, le patient est hospitalisé et reçoit un traitement préparatoire (conditionnement) à la greffe.
- Le jour de la greffe, la moelle du donneur est prélevée sous anesthésie... Le donneur ne sent rien et peut quitter l’hôpital dès le lendemain.
- La moelle est transfusée au patient et il faut environ 3 semaines pour qu’elle se mette en marche : pendant cette période d’aplasie en chambre stérile, le malade est fragile et doit être protégé contre les infections.
- Environ un mois après la greffe le malade peut quitter l’hôpital : il sera encore surveillé de très près en hôpital de jour mais peut reprendre l’école en général à 4 mois.
- Au bout d’un an environ le patient a retrouvé des défenses normales, et n’a plus de traitement particulier en dehors de l’Oracilline.
- Après la greffe, les patients (et leurs familles !) ont une qualité de vie strictement normale et le sentiment d’une véritable « libération » par rapport aux contraintes qu’imposaient la maladie.
Pourquoi très peu de drépanocytaires reçoivent-ils une greffe ?
- Le principal problème est que seulement environ 25% des patients ont un donneur HLA-identique dans leur famille. Pour les autres, qui sont la majorité des patients, de nouvelles techniques de greffe (greffe parentale, thérapie génique...etc) sont en cours de mise au point et apportent un espoir de guérison pour tous dans un proche avenir.
- Le problème du rejet de la greffe ne se pose pas pour la greffe de moelle avec donneur familial identique. Par contre une réaction du greffon contre le corps du patient (ou GVH pour « Graft vs Host »), bien que rare chez l’enfant, est possible. Ce risque (plus fréquent chez l’adulte au cours des greffes pour leucémies) a contribué à donner de la greffe une image effrayante (injustifiée!) pour les équipes soignantes et les patients.
- Enfin, le retentissement du traitement préparatoire à la greffe sur la fertilité était un problème mais les techniques modernes de congélation de sperme ou de fragments ovariens permettent d’en limiter le risque.
Au total, il est parfaitement clair que l’étude du HLA des familles de drépanocytaires devrait être réalisée plus souvent .Ceci permettra de proposer la greffe, actuellement le seul traitement curatif de la maladie, à un plus grand nombre de patients.
Article reproduit avec l'autorisation du site http://www.drepagreffe.fr/
Article : " La greffe dans la drépanocytose"
Par Françoise Bernaudin et Nathalie Dhédin pour la revue Hématologie, 2016
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